Disfunción tubular renal distal en pacientes pediátricos con diagnóstico de desnutrición grave / Dystal renal tubular dysfunction in seriously undernourished pediatric patients

La acidosis metabólica es mas frecuente en los pacientes desnutridos graves que en los eutróficos. El objetivo del presente estudio fue evaluar la función tubular renal en 30 niños desnutridos graves hospitalizados. La investigación fue de tipo prospectiva, descriptiva de corte transversal, se realizó prueba de sobrecarga con bicarbonato de sodio al 5 por ciento a 30 desnutridos graves: marasmo, kwashiorkor o mixtos, con edades de 6 meses a 5 años, etiología primaria, de ambos sexos, hemodinámicamente estables, con acidosis metabólica, hipercloremia y anión gap urinario positivo. Se determinó la relación calcio/creatinina e índice ácido úrico/creatinina. Se calcularon las frecuencias absolutas, relativas, valores medios y desviación estándar. Los lactantes representaron 80 por ciento de los pacientes. Prevalecieron las formas clínicas kwashiorkor y mixtas de evolución crónica. En 12 (40,0 por ciento) pacientes se observó acidosis tubular renal distal. El valor promedio de la relación calcio/creatinina en menores de 2 años de edad fue de 0,362 ± 0,414 y en los mayores de 2 años de 0,265 ± 0,22. El valor promedio del índice ácido úrico/creatinina fue de 0,57 ± 0,28. La acidosis metabólica presente en los pacientes, de acuerdo a los resultados observados, obedece a una disfunción tubular renal distal. La interpretación de la relación calcio/creatinina e índice ácido úrico/creatinina urinaria resulta difícil, haciéndose necesario aumentar las investigaciones en estos pacientes.

Seriously undernourished patients have a bigger tendency to metabolic acidosis than euthrophic individuals. The objective of the present work was to realize a study of the renal tubular function in 30 severely undernourished children. The investigation was a prospective, descriptive and transversal study. A test of overload with 5 percent sodium bicarbonate was realized to 30 seriously undernourished children whose primari etiology was marasmus, kwashiorkor or with mixed conditions, with ages of 6 months to 5 years, from both sexes, hemodynamically stable, with metabolic acidosis, hiperchloremia and positive urinary anion gap. The relation calcium/creatinine and the index uric acid/creatinine were determined. The absolute and relatives frequencies, average values and standard deviations were calculated. Infants represented 80 percent of the evaluated patients. The clinical forms kwashiorkor and mixed forms, of chronic evolution prevailed. Distal tubular renal acidosis was observed in 12 patients (40 percent) after the test overload with 5 percent bicarbonate. The average values of the relation calcium/creatinine of children < 2 years was 0.362 ± 0.414 and of children > 2 years was 0.265 ± 0.222. The uric acid/creatinine index was 0.57 ± 0.28. Metabolic acidosis is frequent in serious infantile undernourishment, which, according to the results observed, obeys to distal renal tubular dysfunction. The interpretation of the relation calcium/creatinine and the uric acid/creatinine index is difficult, becoming necessary to increase the investigations in these patients.

Glucogenosis hepática: aspectos clínicos, bioquímicos y enzimáticos en un grupo de pacientes pediátricos / Hepaticglucogenoses: clinical biochemical and enzymatic aspects in a group of pediatric patients

Se estudiaron nueve niños con el diagnóstico clínico de Glucogenosis, sus tipos fueron confirmados mediante determinación de la concentración y estructura del glucógeno, prueba de estimulación con glucagon y análisis del defecto enzimático. Ocho pacientes presentaron Glucogenosis tipo III y uno, tipo I. El grupo etario predominante en la tipo III fue el de lactantes (62.5%) y la tipo VI se diagnosticó en un preescolar. Los hallazgos predominantes fueron: hepatomegalia, facies de muñecas y talla baja. Las principales alteraciones bioquímicas fueron: elevación de transaminasas en Glucogenosis III y VI; hipertrigliceridemia, hipoglicemia, acidosis metabólica, hiperuricemia únicamente en Glucogenosis III. Un paciente tipo III presentó alteraciones cardiovasculares. Todos mostraron aumento de la concentración de glucógeno, con estructura normal en tipo VI y anormal en el 75% de la tipo III. 75% de las Glucogenosis tipo III tuvieron respuesta positiva a la estimulación con glucagon. Ningún niño presentó reducción de la Glucosa 6 Fosfatasa